Konuşma Metinleri

Parasomniler: (Klinik, Ayırıcı Tanı ve Tedavi)

  • Gülçin Benbir Şenel

J Turk Sleep Med 2019;6(4):21-27

Bu sunumda kısa klinik, ayırıcı tanı ve tedavi özetleri verilecek; her vaka için video-polisomnografi örnekleri ile vaka ağırlıklı bir sunum yapılacaktır.

Parasomniler uyku sırasında ortaya çıkan çeşitli motor aktiviteler ile şekillenen  ve uyanma bozukluğu olarak tanımlanan uyku hastalıklarıdır. NREM veya REM uykusuna özgü olabileceği gibi, her iki uyku evresinde de ortaya çıkabilen parasomniler vardır.

NREM PARASOMNİLERİ

NREM parasomnileri başlığı altında konfuzyonel uyanıklık, uyurgezerlik ve  uyku terörü  yer almaktadır.

NREM  parasomnileri genel olarak sıklıkla  yürümenin başladığı yaşlar ile 12 yaş arası çocukluk döneminde görülen, uykunun ilk yarısı veya ilk üçte birinde derin NREM uykusu sırasında ortaya çıkan episodik olaylardır. 

A. Konfüzyonel uyanma

Sıklıkla 5 yaş öncesi yürümenin başlangıç yaşlarında görülür. Bu dönemde görülme sıklığı %17 olarak bildirilmektedir. Ataklar derin NREM uykusu sırasında ortaya çıkar, sıklıkla 5-15 dakika sürer ve bu sırada hasta yatar halde veya yatakta oturur vaziyette etrafa şaşkın halde bakar.  Anlamsız ekstremite hareketleri veya ses çıkarma tabloya eşlik edebilir. Ancak motor ve otonom belirtiler belirgin özellikte değildir.

Tanı kriterleri :

A. Hastanın kendisinin veya bir yakınının gece veya gündüz uykusu sırasında  tekrarlayan mental konfüzyon veya konfüzyonel davranışı tanımlaması gereklidir.

B. Hastalık başka bir uyku hastalığı, medikal veya nörolojik hastalık, mental hastalık veya madde kullanımı tanı kriterlerini karşılamaz.

B. Uyurgezerlik  (Uykuda yürüme)

Uyurgezerlik en sık 8-12 yaşlarında ortaya çıkmakta olup çocukluk döneminde %17,  erişkin dönemde ise %1-4 oranında  görüldüğü bildirilmektedir. Derin NREM uykusu sırasında aniden kalkıp oturma,  yataktan çıkıp  gezinme gibi motor aktiviteler ile şekilenir. Atak sırasında cam açma, evden dışarı çıkma, araç kullanma gibi kompleks ancak amaçsız davranışlar görülebilir.

Tanı kriterleri

  1. Uyku sırasında ambülasyonun olması gereklidir.
  2. Ambülasyon sırasında uykunun devam ettiği farklı bir bilinç durumu ya da muhakeme bozukluğu aşağıdakilerden en az biri ile tanımlanır:
  1. Kişiyi uyandırmada güçlük
  2. Epizoddan uyandırıldığında mental konfüzyon
  3. Epizoda amnezi (tam veya kısmi)
  4. Uygunsuz zamanlarda ortaya çıkan rutin davranışlar
  5. Uygunsuz veya anlamsız davranışlar
  6. Tehlikeli veya potansiyel tehlikeli davranışlar

C. Hastalık başka bir uyku hastalığı, medikal veya nörolojik hastalık, mental hastalık veya madde kullanımı tanı kriterlerini karşılamaz.

C. Uyku terörü

Çocukluk döneminde özellikle 5-7 yaşlarında sık görülür. Genel olarak çocuklarda %3-6 ,  erişkinlerde ise %1 den daha  düşük oranda görüldüğü  bildirilmiştir. Derin NREM uykusu sırasında aniden yatakta doğrulmayı takiben yüzde korku ifadesi ile bakınma, midriyasis, yüzde kızarma, terleme, çarpıntı, sık nefes alıp verme gibi otonom belirtilerin eşlik ettiği, ağlama,bağırma, çığlık atma ve anlamsız sesler çıkarma ile şekillenir.  Ataklar bazen 30 dakikaya kadar uzayabilir. Atakların sonuna doğru bazen yataktan çıkıp koşma şeklinde yaralanmalara neden olabilecek davranışlar görülebilir.

Tanı kriterleri :

  1. Uyku sırasında ani  ağlama veya yüksek sesli bir çığlıkla başlayan korku epizoduna eşlik eden yoğun korkuya ait davranış özellikleri ve otonom sinir sistemi bulguları vardır.
  2. Aşağıdakilerden en az biri vardır:
  1. Kişiyi uyandırmada güçlük
  2. Epizoddan uyandırıldığında mental konfüzyon
  3. Epizoda amnezi (tam veya kısmi)
  4. Tehlikeli veya potansiyel tehlikeli davranışlar

C. Hastalık başka bir uyku hastalığı, medikal veya nörolojik hastalık, mental hastalık veya madde kullanımı tanı kriterlerini karşılamaz.

D. Uyku ile ilişkili yeme bozukluğu

Tanı kriterleri

  1. Uyku periyodu esnasında tekrarlayan istemsiz yeme ve içme atakları.
  2. Tekrarlayan istemsiz yeme ve içme atakları ile birlikte aşağıdakilerden biri ya da daha fazlası olmalıdır:
    1. Tuhaf şekillerde ya da birleşimlerde yemeklerin, veya yenilmez ya da zehirli maddelerin tüketilmesi
    2. Tekrarlayan yeme ataklarına bağlı uykunun bölünmesi sonucu uykusuzluk, dinlendirici olmayan uyku şikayeti, gündüz yorgunluk veya uykululuk
    3. Uyku ile ilişkili zarar verme davranışı
    4. Yemeğin elde edilmesi ya da pişirilmesi esnasında tehlikeli davranışlarda bulunma
    5. Sabah iştahsızlık
    6. Tekrarlayan yüksek kalorili yemek tüketimi sonucu istenmeyen sağlık yan etkileri

      C. Bozukluk başka bir uyku hastalığı, tıbbi veya nörolojik hastalık ya da ilaç ve madde kullanımı ile daha iyi bir şekilde açıklanamaz.

NREM Parasomnilerinde Tedavi :

Farmakolojik  olmayan tedaviler: Tetikleyici faktörlerin önlenmesi  gerekir. Uyku yoksunluğu, uyku ve beslenme saatlerinde kaymalar, fiziksel  aşırı yorgunluk, stres, sinir sistemine etkili ilaç ve madde kullanımı ve hastanın uyuduğu ortamın dış uyaranlara açık olması atakların tetiklenmesinde önemli rol oynar.

Yaralanmalara neden olabilecek ve tehlike yaratacak eşyalar açısından yatak odası düzenlenmelidir. Uyku öncesinde hastanın tuvalet ihtiyacının giderilmesi  ve  atak saatleri belirlenmiş olan hastalarda programlanmış uyandırma uygulaması tedaviye katkı sağlamaktadır. 

Farmakolojik tedavi : Ataklar sık şiddetli ve uykunun kalitesini bozucu özellik gösteriyorsa ilaç tedavisi düşünülmelidir. Tedavide benzodiazepinlerden klonazepam,diazepam, trisiklik  antidepresanlardan imipramin, klomipramin, serotonin geri alım inhibitörü antidepresanlardan paroksetin, diğer antidepresanlardan trazodon  ve melatonin önerilmektedir. Uyku ile ilişkili yeme bozukluğunda topiramatın etkinliği önem kazanır.

REM PARASOMNİLERİ

REM parasomnileri başlığı altında REM uyku Davranış Bozukluğunda (RDB), Yineleyici İzole Uyku Paralizisi ve kabus bozukluğu yer almaktadır.

  1. REM Uykusu Davranış Bozukluğu (RDB)
REM uyku Davranış Bozukluğu (RDB), REM uykusu esnasında oluşan, konuşma, gülme, haykırma, yakalama, boşluğa yumruk atma, tekmeleme, ayağa kalkma veya yataktan sıçrama gibi uykuyu bozan veya yaralayıcı potansiyeli olan anormal veya yıkıcı hareketlerle karakterizedir. Şiddetli ataklar nadiren olabileceği gibi gecede birkaç defadan fazla da oluşabilmektedir. Polisomnografi (PSG)’de, normalde beklenen elektromyografik atoninin olmaması ile karakterizedir (Atonisiz REM uykusu). Bu tabloda EMG,  1)çene kaslarında devamlı bir kas aktivitesi ve 2)çene ve ekstremite kaslarından biri veya her ikisinde birden aşırı geçici kas aktivitesi (fazik kas kasılması) bulgularından birini veya her ikisini birlikte gösterir. Herhangi bir yaş gurubunu etkileyebilmekle birlikte, genellikle 50 yaştan sonra ortaya çıkar. Nispeten erkek cinsiyet yatkınlığı olup, genel popülasyonda yaklaşık olarak prevalansı %0,38-%0,5 dir.

RDB idyopatik veya sekonder olabilir. Olası RDB’li 2 hastanın otopsi sonuçlarının Lewy Cisimciklerini gösterdiğinden beri, artık günümüzde idyopatik RDB’nin gerçekten var olup olmadığı veya onun sadece kriptojenik olup olmadığı bilinmemektedir. Sekonder RDB, nörodejeneratif hastalıklarla, diğer nörolojik rahatsızlıklarla, uyku bozuklukları veya kesilme sendromları da dahil olmak üzere medikasyonlarla birlikte görülebilmektedir. RDB’nin  alfa-sinukleinopatilerle birlikte gözüktüğüne dair veriler vardır. Longitudinal olarak takip edilen olası RBD’li hastaların %38-65 inde, RBD kliniği başlangıcından 10-29 yıl sonra en sıklıkla Lewy Body Demans (LBD) ve  Multi Sistem Atrofi (MSA) olmak üzere, Parkinson hastalığı gibi  bir sinükleinopati geliştirdikleri gözlenmiştir. Hafif Kognitif Bozuklukda(MCD) da ortaya çıkabilir ancak, çok daha az yaygındır.

Tanı kriterleri

A. Atonisiz Rem Uykusu : Submental EMG tonusunun aralıklı veya devamlı yükselmesi veya ekstremite EMG’sinde aşırı fazik kas aktivitesi vardır.

B. Aşağıdakilerden en az biri:

  1. Öyküde uyku ile ilişkili yaralanma veya yaralayıcı yıkıcı davranışlar
  2. PSG ile saptanmış REM uykusunda anormal davranışlar

C. Aynı zamanda var olan REM-uykusu ile ilişkili nöbet bozukluğundan net olarak ayırt edilebilen bir RDB olmaksızın, REM uykusu boyunca oluşan epileptiform aktivitenin olmaması
D. Hastalık başka bir uyku hastalığı, medikal veya nörolojik hastalık, mental hastalık veya madde kullanımı tanı kriterlerini karşılamaz.

FarmakolojikTedavi

Klonazepam başta olmak üzere melatonin, pramipeksol, asetilkolinesteraz inhibitörleri, paroksetin, L-DOPA, zopiklon, temazepam, triazolam, alprazolam, Yi-Gan San, desimipramin, karbamazepin, klozapin, sodium oksibat kullanımı literatürde etkili olduğu şeklinde vaka bildirileri mevcuttur.

B. Yineleyici İzole Uyku Paralizisi

Tanı kriterleri

  1. Uyku başlangıcında veya uykudan uyanırken gövde ve ekstremitelerini hareket ettirememekten yakınması vardır.
  2. Her epizod saniyeler ile birkaç dakika kadar sürer.
  3. Hastalık başka bir uyku hastalığı, medikal veya nörolojik hastalık, mental hastalık veya madde kullanımı tanı kriterlerini karşılamaz.
C. Kabus Bozukluğu

Tanı kriterleri

  1. Tekrarlayıcı, genellikle korku,veya endişeyi içeren (sinirlilik, hüzün, nefret ve diğer disforik duyguları içermeyen) rahatsız edici yoğun rüya dan bu rüyayı hatırlayarak uyanma epizodların olması
  2. Hafif bir konfüzyonla veya dezoryantasyonla tamamen ayık olarak uyanma vardır; rüya net olarak ve hemen hatırlanır.
  3. Aşağıdakilerden en az birinin olması:

i.  Olaydan sonra hemen uykuya dalamama
ii. Olay alışılmış uyku süresinin ikinci yarısında oluşması

DİĞER PARASOMNİLER

Bu grupta, REM veya REM uykusuna özgü olmayan, her iki uyku evresinde de ortaya çıkabilen parasomniler yer alır.

  1. Uyku İle İlişkili Disosiyatif Bozukluk

Tanı kriterleri

  1. Mental Hastalıklar Tanı ve İstatistiksel El Rehberi, 4. baskı tanı kriterlerini karşılayan disosiyatif bozukluk vardır ve uyku periyodu ile yakın zamansal ilişki gösterir.
  2. Aşağıdakilerden biri mevcuttur:
    1. Polisomnografide süreğen EEG uyanıklığı esnasında, gerek uyanıklıktan uykuya geçerken, gerekse NREM veya REM uykusundan uyanırken ortaya çıkan disosiyatif atağın gösterilmesi.
    2. Disosiyatif atağın polisomnografik olarak kaydedilemediği durumlarda, gözlemciler tarafından verilen öykünün uyku ile ilişkili disosiyatif bozukluğu düşündürmesi, özellikle uyku ile ilişkili davranışların gündüz izlenen disosiyatif hareketler ile benzer olması.
  3. Uyku bozukluğu başka bir uyku hastalığı, tıbbi veya nörolojik hastalık ya da ilaç ve madde kullanımı ile daha iyi bir şekilde açıklanamaz.

Bu bozukluk oldukça nadir olarak görülmektedir. Tedavi her hasta için bireyselleştirilmelidir. Hastanın psikiyatrik açıdan değerlendirilmesi ve multidisipliner yaklaşım şarttır.

Literatürde kesin  tedavisi ile ilgili bilgi bulunmamaktadır.

  1. Uyku Enürezisi

Enürezis noktürna olarak da bilinen bu parasomni, uyku esnasında istemsiz olarak tekrarlayan idrar kaçırma atakları şeklinde tanımlanır. Birincil ya da ikincil tipte olabilir.

Tanı kriterleri

Birincil uyku enürezisi

  1. Hasta 5 yaşından büyüktür.
  2. Hasta haftada en az 2 kez olmak üzere uyku esnasında istemsiz olarak idrar kaçırır.
  3. Hasta hiç sürekli olarak uykuda kuru kalmamıştır.

İkincil uyku enürezisi

  1. Hasta 5 yaşından büyüktür.
  2. Hasta haftada en az 2 kez olmak üzere uyku esnasında istemsiz olarak idrar kaçırır.
  3. Hasta daha önce en az 6 ay süre ile uykuda kuru kalmıştır.

Tedavide desmopresin en etkili ajandır (Kanıt düzeyi IV). Bunun yanı sıra, trisiklik antidepresanlar veya antikolinerjikler de kullanılabilmektedir.

  1. Uyku İle İlişkili İnleme (Katatreni)

Tanı kriterleri

  1. Uyku esnasında düzenli olarak tekrarlayan uykuda inleme öyküsü ()ya da benzer monoton ses çıkartma).

VEYA

  1. Solunum seslerinin kaydı yapılan polisomnografi tetkikinde tipik veya özellikle REM uyku evresinde ortaya çıkan solunum ritim bozukluğunun gösterilmesi.
  1. Patlayan Baş Sendromu

Tanı kriterleri

  1. Hasta uykuya dalma ya da gece içinde uyanma esnasında ortaya çıkan ani şiddetli bir ses ya da başında patlama hissinden şikayetçidir.
  2. Bu şikayete anlamlı bir ağrı şikayeti eşlik etmez.
  3. Hasta olay sonrası korku ile hemen kendine gelir.

Not: Vakaların küçük bir kısmında, ışık çakması veya miyoklonik sıçrama olaya eşlik edebilir.

Patlayan baş sendromunda tedavi çalışmaları yapılmamıştır. Ancak çok sayıdaki vaka bildirilerinde, klonezapam, klomipramin, nifedipin ve flunarizine ile olumlu yanıt alındığı bildirilmiştir. Doksepin, sitalopram, trimipramin ve amitriptilin etkili bulunmamıştır.

Valproik asit, propranolol oksikodon veya gabapentin de beklenilen faydayı verememiştir. Buna karşın son zamanlarda topiramat ile olumlu sonuç alınabildiği bildirilmiştir.

  1. Uyku İle İlişkili Halüsinasyonlar

Tanı kriterleri

  1. Hasta tam uykuya dalmadan önce veya da gece içinde uyanma esnasında ya da sabah ortaya çıkan halüsinasyonlar yaşar.
  2. Halüsinasyonlar özellikle görseldir.

Not: Hipnogojik veya hipnopompik halüsinasyonların uyku başlangıcı ya da bitişi esnasındaki rüyalardan ayırt edilmesi güç olabilir. Kompleks noktürnal görsel halüsinasyonlar, gece içinde uyanıklık reaksiyonunu takiben ani uyanma dönemlerinde de açık bir şekilde ortaya çıkarlar.

Bozukluk başka bir uyku hastalığı, tıbbi veya nörolojik hastalık ya da ilaç ve madde kullanımı ile daha iyi bir şekilde açıklanamaz.